抗嗜中性白血球細胞質抗體相關血管炎(AAV)為一群罕見但具潛在致命性的自體免疫性小血管炎，包含GPA、MPA與EGPA，皆以壞死性、寡免疫型血管炎為特徵，常伴有MPO或PR3-ANCA抗體。近年研究強調ANCA抗原特異性具診斷與預後價值，推動AAV分類從傳統臨床表型轉向結合免疫表現之架構。國際指引如2021 ACR/VF、2022 EULAR、2024 KDIGO與2025 BSR相繼更新，針對疾病分層、治療策略與新興標靶藥物（如avacopan、mepolizumab與benralizumab）提出具實證等級之建議。本文綜整四大指引重點與異同，期能提供臨床醫師實用參考與決策，以因應AAV診療朝向個別化發展之趨勢。