抗腎絲球基底膜疾病(anti-glomerular basement membrane disease)為自體抗體攻擊腎絲球與肺泡微血管所引起的小血管炎，可僅侷限於腎臟，或同時侵犯肺臟與腎臟。此病罕見，僅佔末期腎病不到1%，但為新月型腎絲球腎炎重要病因。雖隨著醫療進展，患者存活率近數十年明顯提升，但腎臟預後仍不佳，特別是診斷時需透析者。近年研究顯示T細胞及新型自體抗原在病理機制中扮演關鍵角色，本文將探討抗腎絲球基底膜腎炎流行病學、病理機轉，並針對現行藥物治療選擇及具潛力之標靶藥物進行文獻回顧。