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內科學誌 -第31卷第1期
類 別
綜論
標 題
彌漫性肺部囊腫病變
全文閱讀
頁 次
18~29
語 言
中文
關 鍵 詞
瀰漫性肺部囊腫病變 (Diffuse cystic lung disease)、淋巴管平滑肌增生症 (Lymphangioleiomyomatosis)、蘭格罕細胞組織球增生症 (Langerhans cell histiocytosis)、Birt-Hogg-Dubé syndrome、淋巴細胞間質性肺炎 (Lymphocytic interstitial pneumonia)
作 者 群
林莞欣
1
、王鶴健
2
現 職
國立台灣大學醫學院附設醫院新竹分院內科部胸腔內科
1
、國立台灣大學醫學院附設醫院內科部胸腔內科
2
摘 要
瀰漫性肺部囊腫為影響每個肺葉的多發性囊腫病變,是種罕見的病徵。會有此表現的疾病通常較為慢性,在不同性別、年齡的族群中好發的病因亦不同。由於肺部高解析度電腦斷層影像檢查 (high-resolution computed tomography, HRCT) 的普及,對於瀰漫性肺部囊腫病變的了解亦逐漸增加。除了能有效偵測到囊腫外,影像上囊腫的形狀、大小、分布的狀況,是否有其他肺部病變,都是能幫助鑑別診斷的重要線索。臨床上較常遇到的瀰漫性肺部囊腫疾病包含淋巴管平滑肌增生症(lymphangioleiomyomatosis)、肺部蘭格罕細胞組織球增生症 (pulmonary Langerhans cell histiocytosis)、Birt–Hogg–Dubé syndrome 及淋巴細胞間質性肺炎 (lymphocytic interstitial pneumonia),在流行病學、臨床表現與影像學上各具特色。遵循一定的診斷流程,大部分的病人都能獲得正確的診斷,而不需要接受切片檢查。由於瀰漫性肺部囊腫病變非常罕見,未來仍需要進一步去研究各個疾病的機轉、治療及預後。
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